Síndrome hipereosinofílico
| Síndrome hipereosinofílico | ||
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| Especialidad | hematología | |
El síndrome hipereosinofílico es un término médico que describe una enfermedad caracterizada por una elevación persistente en el conteo sanguíneo de eosinófilos (≥ 1500 eosinófilos/mm³), por al menos seis meses sin que haya alguna causa reconocible y con evidencia de que el corazón, el sistema nervioso o la médula ósea estén afectados.[1]
Clasificación[editar]
Hay dos formas del síndrome hipereosinofílico:
- Fibrosis endomiocárdica (también llamada enfermedad de Davies) una rara enfermedad vista en África ecuatorial y América del Sur.[2]
- Endocarditis de Loeffler, cierta predisposición geográfica de climas templados.
Cuadro clínico[editar]
En ambas formas del síndrome hipereosinofílico, la eosinofília causa infiltración del miocardio cardíaco, lo cual conlleva a un engrosamiento fibrótico de porciones del corazón. las porciones del corazón que más se afectan por esta enfermedad son el ápice del ventrículo izquierdo y derecho, aunque las infiltraciones fibróticas pueden afectar las válvulas mitral y tricúspide. Debido a la naturaleza infiltrativa del proceso, la cavidad de los ventrículos del corazón disminuyen en tamaño, causando una cardiomiopatía obliterativa y restrictiva al flujo de sangre al interior de las cámaras del corazón. Se puede ver en ocasiones, trombos de la pared ventricular.
Leucemia eosinofílica crónica[editar]
La leucemia eosinofílica crónica (LEC) es una enfermedad mieloproliferativa el cual comparte muchas características comunes con el síndrome hipereosinofílico. Muchas de las causas de LEC tienen un arreglo genético característico, FIP1L1/PDGFRA, causada por deleción sub-microscópica de unos 800 mil pares de bases del ADN en el cromosoma 4.[3] El gen de FIP1L1/PDGFRA causa una activación constitutiva del receptor alfa del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFRA: por sus siglas en inglés: platelet derived growth factor receptor - alpha). Los pacientes FIP1L1/PDGFRA positivos responden bien al tratamiento con drogas inhibidoras de tirosincinasa, como lo es el imatinib mesilato.
Referencias[editar]
- ↑ Manual Merck de Información Médica para el Hogar. Capítulo 156. Trastornos de los glóbulos blancos. [1]
- ↑ Jorge Estornell, et al. Fibrosis endomiocárdica. Presentación como una tumoración ventricular derecha. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 655 - 657. [2] ISSN 1579-2242.
- ↑ Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, et al (2003). «A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome». N. Engl. J. Med. 348 (13): 1201-14. PMID 12660384. doi:10.1056/NEJMoa025217.
