Болезнь Меньера

Болезнь Меньера
Внутреннее ухо
МКБ-11	AB31.0
МКБ-10	H81.0
МКБ-10-КМ	H81.0 и H81.09
МКБ-9	386.0
МКБ-9-КМ	386.00[1][2] и 386.0[1][2]
OMIM	156000
DiseasesDB	8003
MedlinePlus	000702
eMedicine	emerg/308
MeSH	D008575
Медиафайлы на Викискладе

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления (эндолимфатический гидропс), в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств^[3].

Болезнь была впервые изучена французским врачом Проспером Меньером (1799—1862). Относится к редким заболеваниям, согласно данным разных авторов, частота заболевания варьирует от 20 до 200 случаев на 100 000 населения. В тех случаях, когда предполагается вторичный характер эндолимфатического гидропса, в непосредственной связи с другим заболеванием, традиционно используется термин «синдром Меньера»^[4].

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов. Этиология заболевания до конца не выяснена^[3].

Причины появления данного заболевания до конца не изучены, однако, наиболее часто предполагают следующие:

• ангионевроз;
• вегетативную дистонию;
• нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей;
• вазомоторные и нервно-трофические расстройства;
• инфекцию и аллергию;
• нарушение питания, витаминного и водного обмена.
• "Гаванский синдром"

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2—3 года заболевания тугоухость может быть преходящей с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты^[3].

Основные симптомы:

• периодические приступы системного головокружения;
• расстройство равновесия (больной не может ходить, стоять и даже сидеть);
• тошнота, рвота;
• усиленное потоотделение;
• понижение, редко повышение, артериального давления, побледнение кожных покровов;
• звон, шум в ушах (тиннитус);
• нарушение координации.

Обычно течение болезни Меньера непредсказуемо: симптомы болезни могут ухудшиться, либо постепенно уменьшиться, либо остаться без изменения. У больных, страдающих болезнью Меньера, со временем могут появиться и другие проявления. Приступы головокружения постепенно могут ухудшиться и стать чаще, в результате чего больной лишается трудоспособности, не может нормально водить автомобиль и заниматься другой физической активностью. Больные вынуждены постоянно быть дома. Нарушение слуха становится постоянным. У некоторых больных развивается глухота на стороне поражения. Проявления тиннитуса также могут со временем ухудшиться. Также отмечается переход патологического процесса с одного уха на другое. В таком случае может даже развиться полная глухота.

В то же время отмечаются случаи, когда заболевание постепенно самостоятельно проходит и больше никогда не рецидивирует. Некоторые пациенты, страдающие болезнью Меньера, отмечают, что через 7—10 лет у них постепенно уменьшаются проявления головокружений, приступы появляются реже. У некоторых больных эти проявления могут даже полностью пройти. Кроме того, симптомы тиннитуса так же могут полностью пройти, а слух нормализоваться.

Лечение болезни Меньера проводится по двум направлениям: купирование острого приступа и профилактика новых приступов ^[5] Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости.^[6] Однако индивидуальная, подбираемая с учётом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения.^[7].

Госпитализация обычно не требуется, исключая случаи обильной рвоты с обезвоживанием^[5]. Для купирования приступа используются седативные препараты (диазепам), средства, улучшающие мозговое кровообращение, дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах^[3]. Некоторые эксперты рекомендуют проведение заушных новокаиновых блокад^[3][8].

Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и активным. Применяются средства, направленные на все стороны патологического процесса:

• мочегонные средства (диуретики) с целью уменьшения накопления во внутреннем ухе жидкости (эндолимфатический гидропс).
• бетагистина дигидрохлорид — гистаминоподобный препарат, действует на кохлеарный кровоток, а также центральный и периферический вестибулярный аппарат, уменьшает интенсивность и длительность головокружений, делает их более редкими^[3].
• препараты, улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин);
• кортикостероиды, с целью уменьшить воспаление внутреннего уха.

• Снижение потребления соли для уменьшения количества жидкости во внутреннем ухе.
• Ограничение употребления алкоголя, курения табака и приёма кофеина, а также стрессов и любых состояний, провоцирующих приступы.
• Реабилитационная гимнастика^[9] для тренировки чувства равновесия помогает 70-80 % пациентов улучшить хронические симптомы^[10].
• Химическая абляция лабиринта — применяется в тяжёлых случаях выраженного головокружения, которое не устраняется медикаментозными средствами. Состоит во введении в барабанную полость ототоксичных антибиотиков, таких как гентамицин. В результате уменьшается выработка эндолимфы клетками внутреннего уха и патологическая импульсация со стороны пораженного лабиринта. Приступы головокружений прекращаются в 90 % случаях, риск снижения слуха составляет примерно 15 %.^{[источник не указан 2553 дня]}

Щадящие хирургические операции:

• хирургическое дренирование эндолимфатического мешка — применяется при неэффективности консервативного лечения симптомов болезни Меньера и сохранном слухе с пораженной стороны; цель — уменьшить давление в эндолимфатическом пространстве, уменьшить проявления болезни, не повреждая при этом структуру поражённого уха;
• саккулотомия — декомпрессивная операция на сферическом мешочке;
• пересечение вестибулярного нерва с целью прекращения афферентной импульсации, что способствует исчезновению вестибулярных расстройств;
• лазеродеструкция горизонтального полукружного канала — позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдалённые сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе^[11].

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят такие деструктивные операции как^[3]:

• лабиринтэктомия,
• кохлеосаккулотомия,
• вестибулярная нейрэктомия.

Операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдалённые сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий. Деструктивные операции на преддверноулитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии^[3].

• Meniere Disease (Idiopathic Endolymphatic Hydrops) — статья на Emedicine.com
• Ménière’s Disease — Topic Overview — статья на WebMD
• Парфенов В. А., Антоненко Л. М. Нейросенсорная тугоухость в неврологической практике // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 2017. — Т. 9, вып. 2. — С. 10–14. — ISSN 2074-2711.