Болезнь Сезари
| Болезнь Сезари | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | 2B02 |
| МКБ-10-КМ | C84.10 и C84.1 |
| МКБ-9-КМ | 202.2[1][2] |
| МКБ-О | 9701/3 |
| DiseasesDB | 8595 |
| MeSH | D012751 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Синдром Сезари (англ. Sezary syndrome) — очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов[3][4][5]. Болезнь впервые описана французским дерматологом Альбером Сезари[6].
Заболевание обычно проявляется кожными пятнами, опухолями или генерализованной эритродермией. Одним из распространённых симптомов является зуд. Внекожные проявления чаще встречаются при наличии кожных опухолей. Развитие синдрома Сезари согласуется наличием эритродермии с циркулирующими злокачественными клетками (клетками Сезари) в периферической крови и в костном мозге. Этот синдром также обычно сопровождается лимфаденопатией. Затрагивает и другие органы: легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и центральную нервную систему. Опухолевая клетка представляет собой небольшой лимфоцит с ядром неправильной формы, агрегированным хроматином и незаметными ядрышками. Пациенты с этим заболеванием живут от 1 до 4 лет[7].
Частота встречаемости составляет 1 на 10 млн человек. Для лечения используется химиотерапия, фототерапия, лучевая терапия, альфа-интерферон[7], могамулизумаб[англ.] и трансплантация стволовых клеток[5].
Этиология развития заболевания до конца не изучена, однако считается, что болезнь провоцируется ретровирусами[3].
Примечания
[править | править код]- ↑ Disease Ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ 1 2 Синдром Сезари: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика. obozrevatel.
- ↑ Sezary syndrome. Дата обращения: 8 марта 2020. Архивировано 18 апреля 2018 года.
- ↑ 1 2 Fragkos K. C. Plantar keratoderma of Sézary syndrome (англ.) // Clinical Case Reports. — 2017. — Vol. 5, no. 10. — P. 1726–1727. — ISSN 2050-0904. — doi:10.1002/ccr3.1168.
- ↑ Steffen C. The man behind the eponym dermatology in historical perspective: Albert Sézary and the Sézary syndrome (англ.) // Am J Dermatopathol.. — 2006. — Vol. 28, no. 4. — P. 357—367. — doi:10.1097/00000372-200608000-00014.
- ↑ 1 2 Cuneo A. C. Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome (англ.) // Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. — 2005. — Vol. 9, no. 3. — P. 242—243. Архивировано 12 февраля 2008 года.