Рестриктивные кардиомиопатии
Рестриктивная кардиомиопатия | |
---|---|
| |
МКБ-11 | BC43.2 |
МКБ-10 | I42.5 |
МКБ-10-КМ | I42.5 |
МКБ-9 | 425.4 |
МКБ-9-КМ | 425.4[1] |
OMIM | 115210, 609578 и 612422 |
DiseasesDB | 11390 |
MedlinePlus | 000189 |
eMedicine | med/291 |
MeSH | D002313 |
Рестриктивные кардиомиопатии— неоднородная группа первичных и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.
Этиология
[править | править код]Следует различать следующие рестриктивные кардиомиопатии:
- первичные (идиопатические), этиология которых неизвестна;
- вторичные, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях.
Первичные (идиопатические) формы РКМП | Вторичные формы РКМП |
---|---|
Эндомиокардиальный фиброз | Амилоидоз |
Болезнь Леффлера | Гемохроматоз |
Системная склеродермия | |
Саркоидоз | |
Карциноидная болезнь сердца | |
Гликогенозы | |
Радиационные поражения сердца | |
Поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри) |
Патофизиология
[править | править код]Инфильтрация миокарда или его утолщение может встречаться в одном (чаще в левом) или обоих желудочках. В связи с этим развивается нарушение функций митрального или трехстворчатого клапана, что приводит к регургитации. Возможно развитие дисфункции синоатриального (СА) и атриовентрикулярного узлов, что может приводить к различным степеням СА-блокады и АВ-блокады.
При данной группе заболеваний происходит выраженное ограничение заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации[3].
Клиническая картина
[править | править код]Больные жалуются на:
- Одышку при физической нагрузке;
- ночную пароксизмальную одышку;
- слабость, утомляемость;
- периферические отёки;
- акроцианоз;
- асцит;
- увеличение печени и селезенки;
- набухание шейных вен;
Диагностика
[править | править код]Основными методами диагностики являются:
- Эхокардиография
- МРТ
- Катетеризация левых и правых отделов сердца
- Биопсия сердца
- Лабораторные исследования и биопсия других органов и систем при необходимости
Примечания
[править | править код]- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутренние болезни. Сердечно-сосудистая система. — пятое. — МЕДпресс- информ, 2011. — С. 801—804. — 896 с. — ISBN 978-5-00030-421-1.
- ↑ Рестриктивная кардиомиопатия - Нарушения сердечно-сосудистой системы . Справочник MSD Профессиональная версия. Дата обращения: 22 октября 2019. Архивировано 1 сентября 2019 года.
Это заготовка статьи по медицине. Помогите Википедии, дополнив её. |