Malrotation
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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q43.3 | Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Als Malrotation (lateinisch malus ‚schlecht‘, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und rotatio ‚Drehung‘) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.
Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.
Vorkommen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.[1]
Im Rahmen von Syndromen:[2]
- Apple-peel-Syndrom
- De-Grouchy-Syndrom
- Familiäre intestinale Malrotation[3]
- Ivemark-Symptomenkomplex
- Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation[4]
- Martínez-Frías-Syndrom
- McKusick-Kaufman-Syndrom
- Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation[5]
- Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
- Pätau-Syndrom
- Prune-Belly-Syndrom
- Katzenaugen-Syndrom
Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:[6]
- Duodenalatresie, Duodenalstenose
- angeborene Zwerchfellhernie
- Gastroschisis, Omphalozele
- Heterotaxie
- Choanalatresie
Einteilung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Formen nach Grob:
- Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
- Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
- Malrotation II = inverse (lat. inversio ‚Umstellung‘, ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung
Symptome
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. volvere ‚drehen‘) des Darmes.
Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.[7]
Therapie
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.[8]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
- W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Eintrag zu Familiäre intestinale Malrotation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Eintrag zu Kapur-Toriello-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Eintrag zu Lippen-Kiefer-Gaumenspalte-intestinale Malrotation-Kardiopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ Radiopaedia
- ↑ D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, doi:10.1055/s-2005-836398.
- ↑ K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).
