神经系统变性疾病

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神经系统变性疾病
一位罹患巨頭畸形患者的頭部斷層掃描
类型	中樞神經系統疾病、退行性疾病、疾病
分类和外部资源
醫學專科	神經學
ICD-10	G30-G32
MeSH	D019636
Orphanet	182070
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神经系统变性疾病（英語：neurodegenerative disease）又译神经退化性疾病，是神经系统中某些特定的神经元逐渐萎缩和丢失，导致相应结构发生慢性进行性病变及功能障碍的一组疾病^[1][2]。

脑和脊髓由神经元组成，神经元有不同的功能，如控制运动，处理感觉信息，并作出决策。脑和脊髓的细胞一般是不会再生的，所以过度的损害可能是毁灭性的，不可逆转的。

神经系统变性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致^[1][2], 随着时间的推移而恶化，以导致神经元功能障碍、细胞死亡。

神经系统变性疾病按表型分为两类：

• 一类影响运动，如小脑性共济失调
• 一类影响记忆以及相关的痴呆症

• 阿兹海默症 (Alzheimer's disease, AD)
• 帕金森氏症 (Parkinson's disease, PD)
• 路易氏體失智症 (Dementia with Lewy bodies, DLB)
• 多系統萎縮症 (Multiple system atrophy, MSA)
• 普利昂疾病 (Prion diseases): 包含牛海绵状脑病 (Bovine spongiform encephalopathy, BSE。或稱狂牛症) 和人類的各種庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)
• 亨丁頓舞蹈症 (Huntington's disease, HD)
• 肌肉萎缩性側索硬化症 (Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)
• 毛細血管擴張性共濟失調綜合症 (Ataxia telangiectasia)
• 多發性硬化症 (Multiple sclerosis)
• 小腦萎縮症 (Spinocerebellar Atrophy）或稱脊髓小腦失調症（Spinocerebellar Ataxia，SCA)
• 人類免疫缺陷病毒癡呆複合症 (HIV-associated neurocognitive disorders, HAND)
• 皮克式病 (Pick's disease)
• 克拉畢氏症 (Krabbe's disease)
• 甘迺迪氏症 (Kennedy's disease) 原名 Spinal and bulbar muscular atrophy, SBMA
• 原發性側索硬化 (Primary lateral sclerosis, PLS)
• 柯凱因氏症候群 (Cockayne syndrome)
• 脊髓性肌萎缩症 (Spinal muscular atrophy, SMA)
• 脊髓癆 (Tabes dorsalis)
• 進行性核上性麻痺 (Progressive supranuclear palsy) 或稱 Steele–Richardson–Olszewski syndrome, PSP
• 佩梅病 (Pelizaeus-Merzbacher Disease)

初步治疗取决于具体疾病的诊断。目前，仅有少数几个药物可用于一些神经系统变性疾病。

• 神經發育障礙