Difalia

A difalia, duplicidade ou duplicação peniana (DP), os teratos dífalos ou disphallasparatus é uma anormalidade do desenvolvimento extremamente rara na qual um homem nasce com dois pênis.^[1][2] O primeiro caso relatado foi por Johannes Jacob Wecker em 1609.^[3][4] Sua ocorrência é de 1 em 5,5 milhões de meninos nos Estados Unidos.^[5]

Quando a condição difalíca está presente, geralmente é acompanhada por anomalias renais, vertebrais, intestinais, anorretais ou outras anomalias congênitas. Há também um risco maior de espinha bífida.^[6] Os bebês nascidos com DP e suas condições relacionadas apresentam uma maior taxa de mortalidade por várias infecções associadas aos seus sistemas renais ou colorretais mais complexos.

O primeiro caso dífalo foi relatado por Wecker em Bolonha, Itália, em 1609, e desde então, cerca de cem casos foram relatados até hoje.^[7][8] Esta condição existe nos seres humanos desde os tempos antigos.^[9] Os dois órgãos genitais externos podem variar em tamanho e forma,^[10] ou um ao lado do outro no plano sagital ou um acima do outro no plano frontal.^[11]

De acordo com a classificação de Schneider em 1928, o pênis duplo é classificado em três grupos: (a) glande dífala, (b) difalia bífida e (c) difalia completa.^[12] De acordo com Vilanora e Raventos, em 1954, um quarto grupo chamado pseudodifalia é adicionado.^[13]

A atual classificação amplamente aceita, introduzida por Aleem em 1972, classifica o pênis duplo em dois grupos: difalia verdadeira e falo bífido.^[14] A verdadeira difalia é causada pela clivagem do tubérculo púbico; o falo bífido é causado pela separação do tubérculo púbico.^[14][15] Cada um desses dois grupos é subdividido em parcial ou completo.^[14] A verdadeira difalia é onde cada falo possui dois corpos cavernosos e um único corpo esponjoso contendo uma uretra. A difalia verdadeira pode ser completa com os dois pênis de tamanho semelhante ou parcial quando uma das falas é menor ou imatura, embora estruturalmente igual ao falo maior.^[14] No falo bífido, cada falo possui apenas um corpo cavernoso e um corpo esponjoso contendo uma uretra.^[15] Quando a separação dos pênis está bem abaixo da base do eixo peniano, fica bífida; enquanto que a glande é parcial bífida.^[14] Para o falo bífido completo associado a anomalias, a uretra anterior está ausente em cada pênis e a uretra prostática está situada na pele entre os dois pênis.^[16] No falo bífido parcial, a duplicação da uretra, corpo cavernoso e corpo esponjoso em um pênis é incompleta, e há apenas um corpo cavernoso e um esponjoso ao redor da uretra em funcionamento no outro pênis.^[17]

A difalia geralmente é acompanhada de anomalias sistêmicas, sua extensão varia, variando de nenhuma anomalia associada a múltiplas anomalias, incluindo os sistemas urogenitais, gastrointestinais e musculoesqueléticos.^[18][19] A duplicação peniana também varia de um único pênis com glande dupla para completar o pênis duplo.^[20] O meato pode ser normal na ponta da glande, hipospadia ou epispadia; o escroto pode ser normal ou bífido.^[21] A difalia verdadeira é mais provavelmente acompanhada de anomalias e malformações associadas em comparação com o falo bífido.^[18] Bebês nascidos com difalia têm maior taxa de mortalidade devido a infecções associadas a anomalias.^[22]

(A) Diphalia verdadeira completa com anomalias associadas

Recém-nascido do sexo masculino, com 2 dias de idade,^[23] associado a malformação geniturinária e ano-retal complexa. Ele tinha imperfuração anal, hipospadia, escroto bífida, meatos em ambas as glandes, dois bexiga s e dois dois pontos, e teve normais testículos, rins e ureteres.

(B) Difaléia ou pseudodifalia verdadeira parcial, sem anomalias associadas

A diphallia verdadeira parcial corresponde à pseudodiphallia.^[24] A pseudodifalia é formada apenas a partir de tecido erétil, indiferenciado e não funcional.^[25] É independente do pênis normal^[26] e pode ser removido cirurgicamente sem problemas.^[25] Este caso raro foi relatado,^[25] base na idade do homem de 83 anos de idade, quando a diphallia só foi detectada quando foi hospitalizada e também devido à ausência de outras malformações anatômicas. O pênis pequeno, imaturo e não funcional, se projetava em um lado do pênis grande e normal. O pênis secundário tinha glande, mas sem meato urinário.

(C) Difalia bífida completa com anomalias associadas

Menino de 12 anos de idade,^[27] associado a escroto bífido, epispádia e diástase de sínfise púbica. Ele tinha dois pênis separados, semelhantes em tamanho e forma, cada pênis tinha um epispádia meato. Ele tinha escroto bífido, um testículo de cada lado do escroto. Uma estrutura em forma de alça intestinal estava sobre a região pubiana. Essa estrutura não tinha comunicação com outras estruturas. Ele tinha uma única bexiga e ureter normais.

(D) Difalia bífida parcial sem anomalias associadas

Um menino de 15 anos de idade,^[28] além de ter dois pênis, tinha órgãos genitais externos normais. Seus dois testículos estavam dentro do escroto normal e normalmente posicionados. Ele tinha duas glândulas de tamanhos desiguais na ponta de uma haste peniana espessa e só urinava através da glande maior. Ele tinha um ânus patente, uma bexiga, uma uretra normal, sistemas gastrointestinais e geniturinários normais.

Um homem herda um cromossomo X da mãe e um cromossomo Y do pai. A presença da região determinante do sexo do cromossomo Y, ou gene SRY, determina que o embrião é um macho. Desenvolvimento interno e externo da genitália masculina a partir da gônada bipotencial no embrião. O gene SRY codifica a proteína do fator SRY determinante dos testículos (TDF) que promove a expressão de vários outros genes, como o gene SRY-box 9 (SOX-9) e o gene esteroidogênico do fator 1 (SF1), causando diferenciação da medula da gônada bipotencial em testículos na sexta semana.^[29]

• Útero didelfo
• Agenesia gonadal
• Micropênis
• Síndrome de Jacob
• Afalia

Referências