Nervenscheidenmyxom

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Klassifikation nach ICD-10
D36.1 Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9562/0 Neurothekom
Nervenscheidenmyxom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Nervenscheidenmyxom ist ein seltener gutartiger, schleimbildender Tumor der den Nerven umhüllenden Markscheide.[1] Der Tumor wird zu den Myxomen gezählt.[2]

Synonyme sind: Klassisches Neurothekom; Myxoides Neurothekom; myxoides Neurothekeoma; Nervenscheidenmyxom

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Pathologen James C. Harkin und Richard J. Reed.[3]

Vorkommen

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Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[1]

Pathologie

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Es handelt sich um eine knotige oder gelappte Neubildung aus plumpen spindel- oder sternförmigen Tumorzellen in einer myxomartigen Matrix. Immunhistochemisch ist sie positiv auf S-100-Antikörper. Abgegrenzt werden kann das myxoide vom zellreichen Neurothekeom durch unscharfe Abgrenzung des aus spindeligen und epithelartigen Zellen aufgebauten Tumors, der S-100-Protein negativ ist.[2] Diese zelluläre Form wird häufig mit der myxoiden Form gleichgesetzt.[1]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[1]

  • Manifestation in jedem Alter möglich
  • meist einzelne in der Haut oder Unterhaut gelegene weiche hautfarbene Knoten
  • Lokalisation am Kopf, Hals, Körperstamm und den Extremitäten

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind Epidermalzyste und Epidermaler Nävus.[1]

Therapie

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Die Behandlung besteht aus der (vollständigen) Resektion.[1]

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c d e f Enzyklopädie Dermatologie
  2. ↑ a b Th. Mentzel: Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes. In: Der Pathologe. 20, 1999, S. 98, doi:10.1007/s002920050327.
  3. ↑ J. C. Harkin und R. J. Reed: Tumors of the Peripheral Nervous System. In: Armed Forces Institute of Pathology (Hrsg.): Atlas of Tumor Pathology, 2nd series, fascicle 3, 1969.
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Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

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