Синдром Бадда — Киари
Из Википедии, бесплатной энциклопедии
| Синдром Бадда-Киари | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | DB98.5 |
| МКБ-10 | I82.0 |
| МКБ-10-КМ | I82.0 |
| МКБ-9 | 453.0 |
| МКБ-9-КМ | 453.0[1] |
| OMIM | 600880 |
| DiseasesDB | 1735 |
| MedlinePlus | 000239 |
| eMedicine | /2694 ped/296 radio/121 |
| MeSH | D006502 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Синдром Бадда — Киари — состояние, обусловленное нарушением оттока крови из печени. Возникает в результате восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен[2].
Эпидемиология[править | править код]
Частота возникновения синдрома Бадда — Киари составляет 1 случай на 100 000 населения.
Классификация[править | править код]
По генезу:
- Первичный синдром Бадда — Киари.
Причиной возникновения является врождённый стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены.
- Вторичный синдром Бадда — Киари.
Причинами возникновения могут быть врождённые и приобретённые тромбофилии, перитонит, опухоли брюшной полости, цирроз печени, полицитемии, висцеральный тромбофлебит.
По течению:
- Острый – результат тромбоза печёночных вен или нижней полой вены, симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер. Как правило, заканчивается летально через несколько дней.
- Хронический.
По локализации обструкции:
I тип синдрома Бадда — Киари — обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печёночной вены.
II тип синдрома Бадда — Киари — обструкция крупных печёночных вен.
III тип синдрома Бадда — Киари — обструкция мелких вен печени[3].
Диагностика[править | править код]
- Ультразвуковое исследование позволяет выявить признаки диффузного поражения печени и обнаружить тромб в просвете печёночных вен или нижней полой вены;
- допплеровская ультрасонография используется для визуализации тромба в просвете вен, а так же позволяет обнаружить сеть коллатералей;
- МРТ позволяет обнаружить поражение печени;
- коагулограмма используется для выявления нарушений свёртывающей системы крови;
- биохимический анализ крови необходим для оценки повреждения печени, необходимы показатели АСТ, АЛТ и ЩФ.
Лечение[править | править код]
Консервативное лечение[править | править код]
Медикаментозная терапия оказывает кратковременный и, как правило, не выраженный эффект, применяют антикоагулянты, тромболитическую терапию при острой форме синдрома, диуретики[3].
Хирургическое лечение[править | править код]
При неэффективности консервативной терапии, необходимо хирургическое лечение: при первичном синдроме, проводят ангиопластику, при вторичном – шунтирование. Пациентам с острой формой показана трансплантация печени[3].
Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени составляет 50-96%.
Примечания[править | править код]
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Клиническая хирургия. Национальное руководство / В. С. Савельев, А. И. Кириенко. — 2009. — Т. 2. — С. 630. — ISBN 978-5-9704-1023-3.
- ↑ 1 2 3 Синдром Бадда-Киари (I82.0) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement. diseases.medelement.com. Дата обращения: 22 ноября 2020.